【護智有法 失智可防】狂牛症的臨床表現

　　狂牛症又叫做「庫賈氏症」，是一個令人聞之色變的疾病，因為解剖時發現病人大腦皮質產生空洞狀退化，使大腦組織呈現海綿狀，又稱海綿樣腦症，是一種相當罕見的疾病，台灣目前約每年每百萬人口零點五名病例。

　　此病平均發病年齡約六十五歲，在發病早期病人會有記憶力衰退、行為異常和步態不穩等症狀。此外，也會有四肢與軀幹之抽動（肌躍症）。視力模糊、肢體無力、麻木感和癲癇也可能發生，在末期則臥床、重度失智和喪失言語功能。此病在病發後病程很快，大部分病患在症狀開始後幾個月至一年內死亡，目前無治療方法。

　　此病的診斷是依患者之臨床症狀和腦脊髓液檢驗，配合腦電圖會出現周期性棘波，和腦部核磁共振造影術（特別是FLAIR影像）常發現基底核附近有病灶，及擴散為主影像可見到大腦皮質表面有病兆，確定診斷則需靠腦部切片。

　　此病是由一種變性蛋白質在大腦組織逐漸堆積，而造成神經細胞死亡所致。因為此病有傳染性，最初科學家們以為此病是病毒感染引起，但是後來發現它是由一種具感染性的變性蛋白質，將神經細胞內正常的蛋白質轉化成這種具感染性的變性蛋白質，累積在神經細胞內，使得腦組織變成空洞海綿樣，因此這類疾病又稱為普利昂病。

　　普利昂病不只會發生於人類，也發生於牛、羊和老鼠等身上。狂牛病精確而言是指發生於牛身上的普利昂病。牛發病時症狀和人類相似，會走路不穩和有肌跳躍等現象，死後解剖也會發現有腦部空洞海綿樣變化。

　　新型庫賈氏症的臨床表現和庫賈氏症略有不同，他們會產生焦慮、憂鬱、退縮等精神方面的症狀及其他行為上的改變，也有失智和步態不穩等現象。但是肌跳躍可能沒有或是發生較晚，病人的潛伏期也較短，得病的年齡較輕（平均二十九歲），腦電圖沒有典型的周期性棘波。腦部核磁共振造影術常可見到兩側丘腦枕被侵犯，存活時間也比傳統庫賈氏症長一點，平均是十四個月。

　　對於狂牛病的恐懼是因為此病目前無法醫治，且具有傳染性，但是如果不接觸血液和腦脊髓液，傳染性很低，因此希望大家能多多了解此病，減少不必要的恐懼，也不要給予得病的病人和家屬異樣的眼光。

　　（作者為慈悲基金會護智中心委員醫師、台北榮民總醫院神經內科醫師 傅中玲）


http://www.merit-times.com.tw/NewsPage.aspx?unid=209348